Réseau Amylose Mondor et Centre de Référence National des Amyloses Cardiaques

Examen anatomo-pathologique

 Approche anatomopathologique
(Pr Nicole BENHAIEM SIGNAU, Service d'anatomopathologie)

L’examen anatomo-pathologique a un double objectif. Dans un premier temps, il permet d’établir le diagnostic des dépôts d’amylose au sein des tissus et dans un second temps, il permet de caractériser le type d’amylose (amylose AL, amylose à transthyrétine,…).Cet examen est déterminant pour orienter le traitement.

Les biopsies sont d’abord réalisées sur les tissus les plus superficielles car ils sont de réalisation facile et à faible risque (glandes salivaires, biopsie labiale, rectale, cutanée, péri-ombilicale,…). Il est parfois nécessaire d’effectuer des prélèvements avec des méthodes plus invasives (biopsie rénale, ostéo-médullaire, cardiaque, nerveuse, hépatique,…). Ces prélèvements sont effectués dans les services spécialisés. Ils sont généralement discutés de façon multidisciplinaire afin de choisir l’organe le plus pertinent pour aboutir au diagnostic. Leur réalisation exige également une bonne collaboration entre les médecins cliniciens et le médecin anatomo-pathologistes.
Acheminés dans le département d’anatomo-pathologie, ces prélèvements vont subir une série de manipulations longues et complexes qui vont conduire au final à un diagnostique. Il faut plusieurs jours de techniques pour aboutir au résultat.

Si aucun dépôt d’amylose n’est retrouvé sur les prélèvements examinés, cela ne signifie pas une absence de dépôt d’amylose. Celle-ci peut avoir lieu un peu plus loin sur le même organe ou bien sur un autre tissu. Il faudra alors renouveler la biopsie ou la pratiquer sur un autre organe tel que le rein ou le cœur.

	Coloration au rouge Congo en ultra fluorescence signant la présence de dépôts amyloïdes au sein du myocarde.
	Fragment de biopsie du nerf musculocutané d’un patient présentant une polyneuropathie amyloïde illustrant la présence de dépôts amyloïdes dans la paroi d’un vaisseau épineural. (Coloration par le rouge, agrandissement × 40).
	Biopsie des glandes salivaires avec marquage positif visualisé en immunofluorescence pour la chaine libre Kappa (Amylose AL)
	Biopsie des glandes salivaires avec marquage positif visualisé en immunofluorescence pour la chaine libre Kappa (Amylose AL)