Diagnostic de l'amylose dite "sénile" ou sauvage

Le diagnostic de l'amylose sénile est souvent un diagnostic d'élimination chez un patient présentant une insuffisance cardiaque avec une hypertrophie cardiaque concentrique et ne peut être posé qu'après avoir éliminé les autres formes d'amylose.

Le diagnostic de certitude de l'amylose sénile ne peut être fait qu'en présence d'une biopsie myocardique trouvant des dépôts amyloïdes transthyrétine positifs. Toutefois, la réalisation d'une biopsie cardiaque pose des problèmes éthiques chez le sujet âgé du fait de ses potentielles complications (perforation myocardique, lésions de la valve de tricuspide).

La preuve histologique de dépôts d'amylose en cas d'amylose sénile systémique  peut être obtenue après des biopsies de tissus non cardiaques (glandes salivaires, canuax carpiens, rectum, graisse abdominale) ou d'aspiration à l'aiguille de graisse sous-cutanée. Toutefois, dans l'amylose sénile systémique, la rentabilité des biopsies non cardiaques est plus faible que dans les autres formes d'amylose et une négativité de ces biopsies ne permet pas d'éliminer le diagnostic.

Enfin, il existe des formes d'amylose sénile localisées aux tissus précités, c'est-à-dire sans atteinte cardiaque. Toutefois, on ne peut éliminer que l'atteinte cardiaque arrivera quelques années après. Ainsi des patients sans cardiopathie au moment de l'analyse de biopsies de la synoviale réalisées pendant le traitement chirurgicale de syndrome des canaux carpiens trouvant une amylose à transthyrétine, peuvent développer une cardiopathie plusieurs années après. De plus, un antécédent d'intervention pour syndrome des canaux carpiens est fréquemment trouvé quatre à cinq ans avant la découverte de l'amylose sénile systémique.

La démarche diagnostique devant une suspicion d'amylose cardiaque est synthétisé la figure ci-dessous. 


Statégie diagnostique devant une suspicion d'amylose cardiaqueStratégie diagnostique devant une suspicion d'amylose cardiaque(*) L'IRM peut être réalisée avec un pacemaker mais nécessite la présence d'une rythmologue pour éteindre/régler le pacemaker et le contrôler après l'examen. L'implantation de pacemaker IRM compatible chez les patients ayant une amylose cardiaque facilite l'évolution de leur cardiopathie par IRM.

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