Les symptômes cardiaques et extracardiaques des amyloses

Manifestations cardiaques

Les manifestations cardiaques sont liées aux dépôts amyloïdes au sein du secteur interstitiel et des tissus nerveux myocardiques.

Ces atteintes se traduisent au plan clinique par des symptômes d’insuffisance cardiaque (dyspnée…) et des troubles rythmiques fréquents à l’étage auriculaire (flutter et FA) et moins fréquent à l’état ventriculaire.

Des symptômes communs aux trois types d'amylose

Dans cette vidéo, trois patients soignés au sein du Réseau Amylose Mondor et du Centre Référence Nationale des Amyloses Cardiaques expliquent leur parcours de soin et de vie. Essoufflement, fatigues, prise de poids, rétention d'eau (oedèmes des jambes) sont souvent les premiers signes cardiaques de l'amylose. Ces symptômes sont très fréquents et peuvent se voir dans beaucoup de pathologies cardiaques pour autant ils sont très fréquents lors d'une atteinte cardiaque amyloïde. Ces trois patients décrivent leurs symptômes communs, pour autant leur type d'amylose et leur prise en charge a été bien différente et adaptée à leur type d'amylose: AL, héréditaire à transthyrétine et transthyrétine sauvage

Pr Thibaud DAMY - Fédération de cardiologie CHU Henri Mondor

Manifestations extra-cardiaques

Les types manifestations extra-cardiaques sont diverses et varient en fonction du type d’amylose : syndrome du canal carpien, macroglossie, hématome périorbitaire…etc. Les atteintes neurologiques prédominent sur le système nerveux autonome et sur les nerfs périphériques avec une atteinte des fibres longueurs dépendantes. L’atteinte nerveuse périphérique se traduit cliniquement par des troubles sensitifs associés à des paresthésies des extrémités. Il n’est pas rare que les symptômes neurologiques soient attribués à tort à d’autres causes neurologiques notamment chez le sujet âgés (neuropathie diabétique, spondylodysthésis,…). L’électromyogramme permet de dépister l’atteinte infra-clinique par analyse des petites fibres, de quantifier et de surveiller l’évolution. 

L’atteinte du système nerveux autonome peut être au premier plan (forme AL et forme TTR héréditaire) et toucher toutes les fonctions autonomes entrainant des gastroparésies responsables de vomissements incoercibles sources de dyskaliémie, de troubles des fonctions génito-urinaires sources d’infection et d’hypotensions orthostatiques sévères. Il n’est malheureusement pas rare devant la multiplicité des symptômes que le patient ne soit pas pris au sérieux.

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