Les traitements des amyloses

La transplantation cardiaque peut-être envisagé chez les patients de moins de 65 ans dans des équipes multidisciplinaires spécialisés et après une évaluation complète.

  Traitement spécifique

Le traitement des amyloses AL a beaucoup évalué et l’utilisation de nouvelles chimiothérapies a permis d’améliorer considérablement le pronostic des patients. Il est fréquent d’observer une régression de l’infiltration et une amélioration des symptômes.

Le traitement médical des amyloses à transthyrétine est en pleine évolution. Historiquement, le traitement des amyloses héréditaires repose depuis 10 ans sur la greffe hépatique qui doit être, en cas d’atteinte cardiaque importante, combinée avec une greffe cardiaque. Ceci n’est envisageable bien sûr que des sujets jeunes avec atteinte neurologique peu importante. De nouveaux traitements médicaux sont apparus et doivent démontrer leur efficacité pour traiter l’atteinte cardiaque. Un stabilisateur du tétramère de la transthyréine (tafamidis) a obtenu l’AMM européenne dans le cadre des amyloses TTR héréditaires avec neuropathie et est en préparation dans les atteintes cardiaques. Deux médicaments bloquant la production de transthyrétine (anti-sens et oligonucléotides) sont également en phase d’essais cliniques. Un composé du thé vert (Epigallocatechin-3-gallate (EGCG)) a également montré son intérêt pour réduire la masse ventriculaire mesurée en échocardiographie et en IRM dans une étude non randomisée de faible effectif.

Pronostic

Le pronostic des amyloses à transthyrétine est meilleur que celui des amyloses AL mais l’amylose cardiaque reste une maladie grave. Il est essentiel de faire un diagnostic précoce pour prévenir les complications et mettre en place un traitement spécifique adapter à chaque type d'amylose. 

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