Amylose sénile

L’amylose sénile est dite « sénile  » car elle a été initialement objectivée chez des sujets âgés et touche principalement les hommes (98% des cas).

Les amyloses séniles systémiques sont liés principalement aux dépôts extracellulaires intra-myocardiques de fibrilles amyloïdes constituées de transthyrétine sauvage (le gène de la transthyrétine n'est pas muté). L’origine de l’accumulation tissulaire de transthyrétine sauvage n’est pas encore comprise.

La quantité de dépôts amyloïdes myocardiques est importante puisqu'elle conduit à un épaississement du myocarde donnant un aspect "d'hypertrophie"  myocardique en imagerie cardiaque. L'atteinte cardiaque est donc prédominante et est responsable d'insuffisance cardiaque, de troubles de la conduction et d'embolies systémiques. Les amyloses systémiques nécessitent donc une prise en charge cardiologique spécifique.

La prévalence des cardiopathies amyloides séniles est inconnue dans la population générale mais est probablement sous-estimée. En effet, les causes d'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée associée à une hypertrophie myocardique sont rarement investiguées chez le sujet âgé.

Le développement de traitements spécifiques pour prévenir les dépôts amyloïdes à transthyrétine et la nécessité d'une prise en charge cardiologique spécifique expliquent l'importance de dépister ces patients. Les nouvelles techniques d'imagerie facilitent grandement le diagnostic. 

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