Définition de l'amylose

Définition de l'amylose 
(Pr Violaine Planté-Bordeneuve, Service de Neurologie)

Les amyloses sont des maladies caractérisées par l’accumulation dans différents tissus de protéines fibrillaires insolubles qui s’y déposent progressivement altérant leur structure et leur fonction. La classification des amyloses dépend de la nature biochimique de la protéine impliquée dans la formation des dépôts amyloïdes et des signes cliniques observés.   

Les principaux types d’amylose sont :

les amyloses AL d’origine hématologique (liées à des dépôts d’anticorps appelés également immunoglobulines).

les amyloses héréditaires (principalement les amyloses à transthyrétine)

les amyloses AA (plus rares et liées aux dépôts de protéines inflammatoires)

La localisation des atteintes peut varier aussi en fonction du type d’amylose. Elles peuvent être principalement cardiaques, nerveuses (nerfs périphériques) et rénales. D’autres organes peuvent être touchés plus rarement (langue, glandes salivaires, articulations, tubes digestifs, …).

Cette présentation systémique des amyloses impose une prise en charge multidisciplinaire. Elle doit regrouper des médecins de différentes spécialités (neurologues, cardiologues, néphrologues, hématologues) afin d'établir un diagnostic précis et d’adapter la prise en charge thérapeutique.

  

Etiologie

Type

Dépôts

Source

Organes potentiellements atteints

ACQUISE

Amylose AL

Chaînes légères d’immunoglobulines

Moelle osseuse

Rein, cœur, foie, système nerveux

Amylose AA

Protéines inflammatoire

Protéine inflammatoire circulante

Rein, foie, cœur (rare)

Amylose sénile

Transthyrétine sauvage

Foie

cœur

HEREDITAIRES

Transthyrétine

Transthyrétine mutée

Foie

Nerfs périphériques, cœur et zone oculaire

Fibrinogène
Apo A1
Apo A2
Gelsoline
Lysozyme, Cystatine C

Protéine dont le gène est muté

Dépend de la protéine

Variable selon la protéine

 

Les différentes formes d'amyloses

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