La cardiopathie amyloïde

Essoufflement, Oedèmes, Fatigue : les signes de l'atteinte cardiaque amyloïde

L’atteinte cardiaque amyloïde est liée aux dépôts de protéines au niveau du cœur. Ces dépôts peuvent provoquer une atteinte du muscle cardiaque (dépôts au niveau du muscle) et/ou une atteinte du rythme du cœur (dépôts sur les nerfs cardiaques).

L’atteinte du muscle cardiaque va gêner le fonctionnement de la pompe cardiaque pouvant conduire à une insuffisance cardiaque qui se traduit par différents symptômes : fatigue, essoufflements à l’effort puis au repos, rétention d’eau au niveau des jambes... Elle est également responsable de la survenue de trouble du rythme cardiaque.

Des symptômes communs aux trois types d'amylose

Essoufflement, fatigues, prise de poids, rétention d'eau (oedèmes des jambes) sont souvent les premiers signes cardiaques de l'amylose. Ces symptômes sont très fréquents et peuvent se voir dans beaucoup de pathologies cardiaques pour autant ils sont très fréquents lors d'une atteinte cardiaque amyloïde. Ces trois patients décrivent leurs symptômes communs, pour autant leur type d'amylose et leur prise en charge a été bien différente et adaptée à leur type d'amylose: AL, héréditaire à transthyrétine et transthyrétine sauvage

Dans cette vidéo, trois patients soignés au sein du Réseau Amylose Mondor et du Centre Référence Nationale des Amyloses Cardiaques expliquent leur parcours de soin et de vie au Pr Thibaud DAMY.


L’atteinte de la conduction cardiaque  (liée à l’atteinte des fibres nerveuses cardiaques) peut aboutir à des malaises voire à des syncopes (pertes de connaissance) pouvant mener à l’implantation d’un pace-maker.

Lors du bilan cardiologique, le cardiologue va donc devoir rechercher et évaluer d’une part une atteinte de la conduction électrique et du rythme cardiaque par la réalisation d’un électrocardiogramme (ECG) ou d’un holter. Des explorations électrophysiologiques invasives par cathéter sont fréquemment nécessaires. L’atteinte du muscle cardiaque va être évaluée par l’échocardiographie et/ou l’IRM cardiaque. L’IRM permet de quantifier le degré de dépôts amyloïdes au niveau cardiaque. L’échocardiographie permet d’évaluer le retentissement des dépôts sur la fonction cardiaque.

La réalisation d’une biopsie cardiaque peut-être nécessaire. Elle est réalisée par l’utilisation de petit cathéter équipé d’un microtome inséré dans une veine du cou ou de l’haine sous anesthésie locale. Le médecin prélève alors un millimètre de tissus myocardique. Cet examen est non douloureux.

Au final, la prise en charge va donc impliquer la mise en route de traitements cardiologiques médicamenteux et/ou l’implantation d’un pace maker. Parfois, il peut être envisagé une transplantation cardiaque combiné ou non à une transplantation hépatique suivant les formes d’amylose.

Approche cardiologique
(Pr Thibaud DAMY, Fédération de Cardiologie)

Amylose cardiaque, pourquoi y penser ?

(Pr Thibaud DAMY, Fédération de Cardiologie interviewé par Martine GILARD, Brest - JESFC 2013)

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